主要症状有外转受限，眼球内转时眼球后退，内转时睑裂缩等。此外，尚可有内转受限，内转时眼球上下偏位，无复视，有眼位异常。多数患儿一眼发病，以左眼多见（左眼66%,右眼24%,两眼10%），眼位以正位居多（正位62%,内斜28%,外斜10%）。一般分为3种：
1.为普通型的眼球后退综合征，外转时明显受限或完全不能转动，内转正常或轻微受限，内转时眼球退缩及睑裂狭窄。
2.内转受限，外转正常或轻度受限，内转时眼球退缩成睑裂狭窄。
3.内转及外转皆受限，内转时眼球退缩及睑裂狭窄。
另有一型为累及垂直肌，表现为患眼向上及向外看时出现下斜视，向下及向外看时，。出现上斜视。第一眼位时，可能为正位，外斜或内斜。本症的肌电图所见为，第一种内直肌正常，提示为外直肌外转时不活动，内转时活动的异常神经支配关系，第二种直肌正常，外直肌不仅提示外转时活动，而内转时也活动的异常神经支配关系。外转运动可能，内转时外直肌也出现活动，因而内转受限，眼球退缩及睑裂狭小。
电子视力检测仪厂家认为，外直肌、内直肌于外转时及内转吋皆出现活动。因外直肌外转时放电减弱，内转时放电增强，为背理性神经支配向右方拱时外直肌、内直肌不收缩，外迕肌与内直肌轻皮收缩且保持平衡，眼位正位。
